El Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, líder europeo en trasplantes, realizó, con éxito, un triple trasplante de corazón, riñón e hígado a una niña de 10 años que padece una nefronoptisis tipo 9, una enfermedad minoritaria ultrarrara. Iria, la menor, es el primer paciente pediátrico de España en recibir un triple trasplante de corazón, riñón e hígado por cualquier patología. Y en el mundo, es el primer triple trasplante que se hace por esta patología.
La niña, que sufre una mutación en el gen NEK8, recibió un trasplante de corazón con seis meses de vida y, una década después, el pasado octubre, un doble trasplante de hígado y riñón. La mutación de este gen causa fibrosis y la cicatrización de los tejidos de los órganos, que dejan de funcionar. No hay ninguna persona en el mundo que haya vivido tanto tiempo con esta patología habiendo recibido un triple trasplante, pues la mayoría de los pacientes con mutación en el gen NEK8 no superan el periodo fetal o mueren en los primeros meses de vida.
«La nefronoptisis tipo 9 es muy rara. Es una enfermedad genética con 10 ó 15 casos en el mundo. Afecta a bastantes órganos, pero se desconoce por qué hay órganos que están más afectados que otros», explicó ayer Ramón Charco, jefe del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de Vall d’Hebron. «Es una enfermedad rápidamente progresiva: hay fetos que nacen muertos. Y corazón, riñón e hígado son los órganos que más rápidamente se afectan», añadió.
SIN ALTERNATIVAS // El tratamiento actual para esta enfermedad es «sintomático», lo que significa que, cuando estos órganos fallan, la única posibilidad es el trasplante. «En el riñón, cabe la posibilidad de que el paciente entre en diálisis. Pero esto (un caso como el de Iria) se puede hacer en pocos hospitales: debe ser un centro de referencia, referente en enfermedades minoritarias y con experiencia en trasplante pediátrico», dijo Charco. El primer trasplante que recibió Iria fue de corazón, en el 2009, con seis meses. «En cardiología recibimos a una paciente, con cuatro meses, que tenía una miocardiopatía hipertrófica que era incompatible con la vida. La única opción era el trasplante cardíaco y pusimos a Iria en lista de espera. Tuvimos la suerte de que el corazón llegó pronto», explicó Ferran Gran, cardiólogo pediátrico y coordinador de la unidad. La operación fue exitosa y la niña evolucionó favorablemente. Era la primera paciente en el mundo con esta enfermedad que recibía un trasplante de corazón.
En el 2017 empezaron los problemas que motivaron un doble trasplante de hígado y riñón en octubre del 2019, la primera vez que se hacía a un paciente pediátrico que había recibido un trasplante de corazón.
